Острый эритроидный лейкоз

Суть болезни

Острый эритроидный лейкоз (острый эритробластоз, острый эритромиелобластный лейкоз, синдром ди Гульельмо, ОЭЛ, ОМЛ М6) – редкий вариант острого миелоидного лейкоза, при котором бластные клетки представлены клетками-предшественниками эритроцитов.

Выделяют два подварианта болезни. В подварианте М6a (эритромиелоидный лейкоз) бластные клетки представлены как предшественниками эритроцитов (не менее 50% ядерных клеток костного мозга), так и миелобластами – предшественниками гранулоцитов (не менее 20%, согласно классификации Всемирной организации здравоохранения). В очень редком подварианте М6b (чистый эритроидный лейкоз) бластных клеток – предшественников эритроцитов более 80%, а миелобластов практически нет.

Частота встречаемости и факторы риска

ОМЛ М6 – редкий вариант острого миелоидного лейкоза. Его доля среди всех случаев острого нелимфобластного лейкоза составляет менее 5%. У детей его частота особенно низка.

Значительная доля случаев болезни развивается после миелодиспластического синдрома или как вторичный лейкоз после химиотерапии, иммуносупрессивной терапии или облучения.

Признаки и симптомы

У большинства заболевших наблюдаются выраженные симптомы анемии (бледность, утомляемость, плохая переносимость физической нагрузки). У части больных возникают кровотечения из-за низкого уровня тромбоцитов, возможно увеличение печени и/или селезенки. Иногда возникает желтушное окрашивание кожи из-за повышенного разрушения эритроцитов и их предшественников.

Диагностика

Для диагностики ОМЛ М6 необходим морфологический и цитохимический анализ образца костного мозга. Используется также иммунофенотипирование.

Лечение

Терапия ОМЛ М6, как и большинства других видов острого миелоидного лейкоза, основана на использовании цитарабина и химиопрепаратов группы антрациклинов (даунорубицин, идарубицин, митоксантрон). Разрабатываются и другие схемы химиотерапии.

После достижения первой ремиссии обычно рекомендуется аллогенная трансплантация костного мозга, если есть возможность ее провести.

Прогноз

Острый эритроидный лейкоз является агрессивным заболеванием: по мнению большинства исследователей, прогноз при остром эритроидном лейкозе заметно хуже, чем в среднем для острого миелоидного лейкоза. Многих пациентов удается вывести в ремиссию, но, к сожалению, высока частота рецидивов. Прогноз особенно неблагоприятен в случае возникновения лейкоза на фоне миелодиспластического синдрома или после химиотерапии и/или облучения, полученных при лечении других заболеваний.